最常见的肾小球疾病IgA肾病

医院张波

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,在东南亚地区较常见,在我国发

病率占原发性肾小球疾病的40%左右。

它的特征为反复发作的肉眼血尿或镜

下血尿,常在呼吸道或消化道感染后

1-2日发病。为什么叫IgA肾病呢?因

为这类疾病的肾小球会有以IgA为主

的免疫球蛋白在系膜区呈颗粒样或团

块样沉积。

小吴,今年25岁,平时看起来挺健康,前几天不小心受凉后感觉喉咙痛,去医院检查发现扁桃体肿大,医生给开了些抗生素。小吴回去两天后上厕所突然发现尿里全是血,吓得出了一身冷汗,感觉白己要失血过度了,医院挂了肾脏科。医生仔细问了他的情况后告诉他可能得了IgA肾病,并且安慰他虽然是肉眼血尿,但这种出血量还是很少的,不会对他生命造成威肋。小吴听了医生的话后稍微放了下心,但还是很疑惑什么是IgA肾病呢?

IgA肾病可发生在任何年龄,16岁~35岁的患者占总发病人数的80%。临床表现多种多样,轻重不一,从无症状血尿到肾病综合征、高血压、急进性肾炎乃至肾功能不全。病理也是轻重不一,各类型均可见到。针对不同的临床表现及肾脏病理治疗方案是不尽相同的,因此肾脏穿刺活检就显得尤为重要,只有明确患者确切的病理类型才能对症下药给患者带来最大的获益。

针对IgA肾病的治疗主要包括:

(一)一般治疗

控制感染,IgA肾病肉眼血尿常和上呼吸道感染同时发生,提示感染刺激可诱发IgA肾病,因此积极治疗和去除口咽部、上颌窦的感染灶对减少肉眼血尿的发作应该有益。同时避免使用肾毒性药物、避免过度劳累。有高血压时需限制盐的摄入。

(二)药物治疗

1.控制高血压

高血压合并蛋白尿者:蛋白尿>1g/日,血压应控制在/75mmHg以下;尿蛋白<1g/日,血压控制可放宽到/80mmHg以下。

(1)血肌酐umol/L(3mg/dl)以下的患者首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)。临床常用的ACEI制剂包括:贝那普利(洛汀新)、福辛普利(蒙诺)、培哚普利(雅施达)等;常用的ARB制剂包括:氯沙坦(科素亚)、缬沙坦(代文)、厄贝沙坦(安博维)等。使用ACEI和(或)ARB类药物时需密切监测血肌酐值的动态变化,如用药后血肌酐上升,上升值低于原来的30%可继续应用,超过原来的50%者应停用,在30%-50%之间者可在严密监测下继续应用,肾功能不全者要监测血钾,以防止发生高钾血症。

(2)其他降压药物:适合单用ACEI和(或)ARB血压控制不理想以及使用ACET、ARB有禁忌症的患者,根据血压水平选择以下一种或几种药物联合应用:①钙通道阻滞剂:尼群地平、氨氯地平(络活喜)、非洛地平缓释片(波依定)、硝苯地平控释片(拜新同)等;②利尿剂:用于限水限盐仍有浮肿明显、少尿、血压增高的患者。可选用下列利尿剂:a.噻嗪类利尿剂:双氢克尿噻(适用于肾功能正常的患者);b.袢利尿剂:呋塞米,口服或静脉注射(适用于其他利尿剂效果不佳以及肾功能不全的患者)。C.潴钾利尿剂:螺内酯(单独适用效果不佳,适合与噻嗪类合用)。使用利尿剂需监测水电解质平衡,注意大剂量呋塞米可能引起听力及肾脏的严重损害。③β受体阻。⑤血管扩张剂:肼屈嗪。

2.合并蛋白尿的治疗

(1)正常肾功能、微量蛋白尿<0.5g/日、血压正常、肾组织病变轻微,不需治疗,定期随访。

(2)正常肾功能、蛋白尿0.5g/日~1g/日,血压正常,应用ACEI或ARB降尿蛋白。

(3)正常或轻微肾功能损害,蛋白尿>1g/日,ACEI或ARB降尿蛋白<lg/日,无效可用激素加细胞毒药物。

(4)肾病综合征表现:轻微病变的给予40mg/日~60mg/日强的松治疗;病变重者强的松疗程延长并联合细胞毒药物治疗。(5)快速进展性:临床表现为急进型肾炎且病理证实为新月体性肾炎者,及早给予激素(冲击和常规口服)、细胞毒药物。

3.深海鱼油

鱼油含ω-3脂肪酸、EPA(二十碳五烯酸)和DNA(二十二碳六烯酸)丰富,它们同花生四烯酸竞争和产生很少效应的前列腺素类和白三烯类,可减轻肾小球间质炎症、血小板凝聚和血管收缩从而延缓肾损害。

4.抗凝和抗血小板药

常用的药物包括双嘧达莫、阿魏酸哌嗪、拜阿司匹林、低分子肝素等。

5.中成药

临床上常用的发酵虫草菌粉、黄葵胶囊、雷公藤等对IgA肾病亦可带来一定的治疗效果。黄葵胶囊的主要成分为黄蜀葵花的提取物,张元媛对黄蜀葵花进行了化学成分研究,结果显示其含有槲皮素-3’-β-葡萄糖苷、槲皮素-3-葡萄糖苷、槲皮素、杨梅黄素及金丝桃苷等6种黄酮类化合物及十四烷酸、十六烷等11个挥发性成分。在最大耐受量试验中,小鼠的最大给药量达到40g/kg,仍未出现毒副反应,故可认为黄秋葵为无毒植物。现代药理学及动物实验研究发现,黄葵胶囊具有抗炎抑菌、抗血小板凝聚、抗氧化、清除氧自由基、抗肾小球免疫炎症反应、清除循环免疫复合物、利尿、降尿蛋白、保护肾功能、减轻肾间质纤维化等作用。因此近年来黄葵胶囊被广泛用于治疗多种肾脏疾病,包括治疗IgA肾病。系统评价结果显示:(1)在降低IgA肾病患者24小时尿蛋白方面,黄葵胶囊联合ACEI/ARB类药物优于单用ACEI/ARB类药物;(2)在降血肌酐、降血尿方面,黄葵胶囊联合ACEI/ARB类药物与单用ACEI/ARB类药物无明显差异;(3)黄葵胶囊联合ACEI/ARB类药物治疗IgA肾病的总有效率高于单用ACEI/ARB类药物。

6.扁桃腺切除

扁桃腺切除对防治IgA肾病是有益的,如果确诊的IgA肾病发作与复发的确与扁桃腺感染有相关性则主张行扁桃腺切除,但不主张所有的IgA肾病都要行扁桃腺切除,特别是终末期IgA肾病患者。

对于IgA肾病我们要认识到它是一类慢性迁延性疾病。之后改为:它起病隐匿,也就是不知不觉患上的,如果不是急性发作,可以没有任何感觉和症状,少数有症状的,也仅仅表现为腰酸、容易疲劳等,极易被忽视。但是如果检查尿常规,就会显示出尿中有潜血和/或者蛋白!就像本篇开始的小吴,看起来是健康的,平时并没有体检的习惯,只是因为上呼吸道感染,引起IgA肾病急性发作,出现血尿了,才引起重视,才去就医。而部分IgA肾病如果没有得到及时治疗,是可以发展成为尿毒症的。在其发展的过程中,临床表现并不明显,肾功能状态也是缓慢的变化,等到出现明显症状,往往己经是尿毒症了,再无回天之力。因此,我们看似健康的人,一定要有定期体检的习惯,这样可以早期从尿中发现异常,及时治疗。对于已经确诊IgA肾病的患者,我们要定期监测肾功能、电解质、尿常规、尿红细胞位相、血常规、24小时尿蛋白定量等指标从而可以及时调整治疗方案。

本文章由北京健康促进会组织撰写,由辉瑞投资有限公司提供支持

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张波

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