01背景知识佝偻病是以新形成的骨骺及软骨的矿化障碍为特征的一种代谢性骨病。佝偻病发生在儿童时期骨骺生长板闭合以前，由于骨骺软骨的矿化异常导致生长板软骨细胞成熟延迟,排列紊乱。骨骺生长板膨大呈“杯口样”,大量异常排列，矿化和退变的软骨终使骨骼变形，生长迟缓。引起佝偻病的病因很多,大致可以分为五类:维生素D代谢异常、磷缺失、矿化缺陷、骨形成过快及其他。与低血钙性佝偻病相比,低血磷性佝偻病更为常见。低血磷性佝偻病(hypophosphatemiarickets）

是指由于原发性肾小管回吸收磷功能缺陷和(或)肠道磷吸收不良而导致低磷血症，钙磷乘积在30以下,骨质不易钙化导致佝偻病。症状常表现为:

①患儿多在1～2岁会走路后出现症状，下肢逐渐弯曲变形，呈“O”型或“X"型腿;

②轻症骨骼畸形不明显，仅有血磷轻度减低;

③重症可伴有腿痛及明显的生长障碍;

④应用一般维生素D剂量治疗无效，仍出现活动性佝偻病的表现。家族成员中常见有低血磷症。

　　　　02药学监护

防止骨畸形，尽可能使血磷升高

维持在0.97mmol/L（3mg/dL）以上，利于骨钙化

1.磷酸盐合剂　为提高血磷至正常水平，常需要服用磷酸盐制剂。因碳酸钙可与磷酸盐结合,故与其间隔2小时服药。每4小时服用1次，夜间停服1次，一日5次。勿空腹服药，如出现腹泻可减少剂量或口服蒙脱石散,严重时请及时门诊复诊。2.补充维生素D　为了更好地促进磷在肠道的吸收，最好同时给予维生素D补充。例如1,25(OH)2D3，剂量为50～65ng/(kg·24h)。

3.适当补充钙制剂　碳酸钙注意需与磷酸盐合剂分开服用。因为碳酸钙饭后服用,利于胃酸将其转化为可溶性氯化钙吸收，同时减轻消化道不适，建议每日服药时间放在餐后。

4.防止高钙血症的发生　医院监测血钙。每1～3个月检查一次24小时尿钙和尿肌酐。尿钙与尿肌酐比值正常为0.15～0.3。如果比值大于0.4说明维生素D剂量太大，应及早减量，以减少中毒的机会。

　　　　03生活方式干预

饮食中及时添加含钙、高维生素D食物。自然界含钙食物丰富，提倡儿童以天然食物补钙，如乳制品、豆制品等。自然界富含维生素D的食物极少。维生素D强化食品和维生素D补充剂是补充维生素D的两种方式(如医生已经处方维生素D药品，无须自行额外补充)。我国年版《中华人民共和国卫生行业标准》中国居民膳食营养素参考摄入量中推荐0～6个月和6～12个月的婴儿适宜钙摄入量分别是mg/d和mg/d,满足1～18岁98%人群钙推荐摄入量为～mg/d。

增加室外活动阳光暴露时间，特别是夏秋季节多晒太阳，主动接受阳光照射，平均每日户外活动时间1～2小时以上(避免剧烈运动，防止骨折)。日光中的紫外线被人体皮肤吸收后会将维生素D转化为人体能够利用的活性维生素D,日照方式要选择阳光直射,不能间隔，例如间隔玻璃等对紫外线反射能力较强的物体，否则将被视为无效。　　　　04参考文献

［1］MUNNSCF，SHAWN，KIELYM，etal.Global

ConsensusRe







































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